Enfermedad de Raynaud

Es importante antes de desarrollar el tema, tener en cuenta los términos, enfermedad, fenómeno y síndrome de Raynaud, ya que la enfermedad de Raynaud es también llamada fenómeno de Raynaud primario que suele ser de carácter benigno. Y el síndrome de Raynaud o fenómeno de Raynaud secundario que puede ser originado por una amplia variedad de condiciones.

El síndrome de Raynaud es un cuadro clínico caracterizado por ataques episódicos de vasoconstricción de las arterias y arteriolas de las extremidades como los dedos de la mano y pies, en ocasiones las orejas y la nariz, en respuesta al frio o a estímulos emocionales. Un ataque clásico consiste en la palidez de la porción distal de la extremidad, seguida de cianosis (coloración azul o lívida de la piel por causa de oxigenación insuficiente) y de rubor (enrojecimiento inflamatorio), acompañada de parestesias (trastorno de la sensibilidad), generalmente como ardor.

La mayoría de autores dicen que este síndrome o fenómeno de Raynaud secundario es causado por diversos trastornos como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, arteriosclerosis obliterante, intoxicaciones con medicamentos (beta bloqueantes, ergotamina, metisergida) o metales (plomo, arsénico), traumatismos, etc.

Este síndrome se puede dividir en 4 mecanismos fisiopatológicos:

• Mecanismos neurógenos
• Factores hemorreológicos (interacción entre la sangre y la pared de los vasos sanguíneos)
• Respuesta inmunológica alterada
• Prostaglandinas

Habitualmente el síndrome de Raynaud tiene tres fases bien diferenciadas que son:

• Fase blanca: Se produce por el cierre de las arterias que nutren el dedo. EL dedo se torna blanco y se acompaña de frialdad intensa y hormigueo.
• Fase azul: La sangre que se ha quedado estancada en el dedo pierde, poco a poco, el oxígeno y el dedo adquiere una coloración azulada. El resto de los síntomas es similar a los que aparecen en la fase blanca.
• Fase roja: Al final de las crisis las arterias se dilatan de forma exagerada y a través de ellas, el dedo recibe gran cantidad de sangre y adquiere un color rojo intenso. Se aprecia una elevación repentina de la temperatura del dedo que se acompaña de un dolor urente (como si le quemaran el dedo).

Con total restablecimiento de 15 a 45 minutos. Este es un padecimiento que a los primeros síntomas debe ser atendido urgentemente por el médico.

2. DEFINICION DEL SINDROME O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

Se conoce como síndrome de Raynaud o fenómeno de Raynaud secundario a la aparición de episodios vasoespáticos isquémicos de las extremidades caracterizados por cambios de la coloración cutánea distal como cianosis o palidez seguidas de rubor. Se denomina enfermedad de Raynaud la existencia del fenómeno de Raynaud sin una enfermedad asociada que lo explique, mientras que el síndrome de Raynaud es la situación en la que el fenómeno de Raynaud se asocia a una patología que lo desencadena.

Descrito por primera vez por Maurice Raynaud en 1862, el fenómeno se suele desencadenar por exposición al frío aunque también puede ser originado por un estrés emocional. Consiste en el desarrollo secuencial de palidez, cianosis y rubor, normalmente bien delimitado y confinado normalmente a los dedos de manos y pies. La palidez tiene lugar durante la fase isquémica de fenómeno y se debe a un vasoespasmo digital. Durante la isquemia, las arteriolas, vénulas y capilares se dilatan. La cianosis es secundaria a la presencia de sangre sin oxigenar en estos vasos. La palidez y la cianosis suelen ir acompañadas de frío, tumefacción y parestesias. Con el calor, el vasoespasmo se resuelve produciéndose una hiperemia reactiva que confiere un enrojecimiento de la zona afectada acompañado a veces de palpitaciones. Posteriormente, el color del miembro vuelve a la normalidad.

3. CAUSAS DEL SINDROME DE RAYNAUD O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

El síndrome de Raynaud es asociado a enfermedades como la escleroderma, exposición a ciertas sustancias químicas especialmente cloruro de vinilo, usado en la industria de las gomas, o uso prolongado de herramientas vibrátiles, como los martillos neumáticos.

Las causas precisas del fenómeno de Raynaud secundario no son muy conocidas, ya que el vasoespasmo que se produce puede ser una respuesta anormal a estímulos vasoconstrictores que en condiciones normales solo producen una modesta contracción de los músculos lisos de los vasos pero que en la enfermedad de Raynaud puede ocasionar la obliteración de las arteriolas. Se han propuesto toda una serie de mecanismos para explicar este fenómeno.

Los posibles mecanismos que desencadena el síndrome de Raynaud son los siguientes:

1. Estímulos vasoconstrictores.

• Aumento de la actividad simpática del sistema nervioso.
• Hiperactividad vascular digital a los estímulos simpáticos.
• Bloqueo de los receptores B-adrenérgicos.
• Aumento de las hormonas circulares vasoactivas.
• Angiotensina.
• Serotonina.
• Tromboxano A2.
• Administración erógena de un vasoconstrictor.
• Alcaloides del ergot.
• Fármacos simpaticomiméticos.

2. Disminución de la presión intravascular.

• Bajo presión arterial sistémica.
• Enfermedades oclusivas arteriales (arteriosclerosis, tromboangeitis obliterante).
• Oclusión de arterias digitales (esclerosis, artritis reumatoide, tromboembolismo).
• Perdida de energía potencial (síndrome de hiperviscosidas, crioglobulinemia)

Las posibles causas que pueden ocasionar el síndrome de Raynaud secundario.

1. Enfermedades vasculares del colágeno:

• Escleroderma.
• Lupus eritematoso sistemico.
• Artritis reumatoide.
• Dermatomiositis y polimiositis.
• Enfermedades mixtas del tejido conjuntivo.
• Síndrome de Sjogren.
• Vasculitis necronizante.

2. Enfermedades oclusivas arteriales:

• Arteriosclerosis de las extremidades.
• Enfermedad de Buerger (tromboangeitis obliterante)
• Tromnoambolismo.
• Síndrome de la salida torácica.

3. Desordenes neurológicos:

• Síndrome del túnel carpiano.
• Distrofia simpática refleja.
• Ictus.
• Lesiones de los discos intervertebrales.
• Siringomielia.
• Poliomielitis.

4. Discracias sanguineas:

• Síndrome de hiperviscosidad.
• Crioglobulinemia.
• Enfermedades mieloproliferativas.

5. Trauma:

• Exposición a herramientas vibratorias.
• Descarga eléctrica.
• Lesión térmica.
• Síndrome del martillo hipotenar.

6. Fármacos:

• Alcaloides del ergot.
• Vinblastina.
• Bleomicina.
• Antagonistas b-adrenergicos.

7. Agentes químicos de origen laboral:

• Plomo
• Arsénico
• Talio
• Monóxido de Carbono
• Derivados nitrados
• Cloruro de Vinilo Monómero.

8. Otras:

• Hipotiroidismo.
• Fístula arteriovenosa.
• Hipertensión pulmonar.

4. SINTOMAS DEL SINDROME DE RAYNAUD O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

Esta condición puede empezar a cualquier edad, pero el fenómeno primario típicamente comienza entre los 15 a 25 años. Si comienza después de los 40 o está asociada con otros síntomas, aumenta el riesgo del fenómeno secundario y es importante ver a un doctor para una evaluación médica y diagnóstico adecuados.

Los síntomas que pueden indicar el fenómeno de Raynaud secundario incluyen artritis, erupciones cutáneas o cambios en la textura de la piel, falta de aliento o pérdida de peso.

Aunque no existe cura para el fenómeno de Raynaud, esta condición se puede controlar y se pueden reducir los síntomas en la mayoría de los casos.

Los episodios del fenómeno de Raynaud usualmente ocurren sólo una vez intermitentemente y típicamente no causan daño permanente. Sin embargo algunas personas pueden tener episodios frecuentes y severos.

Durante un episodio del fenómeno de Raynaud, los vasos sanguíneos de las áreas afectadas -generalmente los dedos de las manos y los pies- se estrechan por poco tiempo. Este estrechamiento evita que la sangre fluya libremente al área afectada. Al disminuir el flujo sanguíneo, pueden notarse los siguientes síntomas:

• Cambio del color de la piel. Primero, la piel se torna blanca porque hay poca sangre en el área. Luego, se vuelve azul porque la sangre permanece estancada en los vasos sanguíneos debido a flujo inadecuado. Finalmente, la piel se torna roja o morada al volver  la sangre a circular otra vez. Algunas veces la piel se puede tornar sólo blanca o azul.
• Entumecimiento,  frío o dolor por el lento flujo de la sangre.
• Hinchazón, hormigueo, dolor, calor y/o punzadas  al reanudarse el flujo sanguíneo.

El fenómeno de Raynaud puede generar daño ocasional a la piel y los tejidos suaves de la parte  del cuerpo afectada. Se pueden desarrollar llagas o úlceras, las cuales pueden infectarse y pueden tardar en curar. Además, puede haber desgaste de los tejidos de las terminaciones de los dedos y en casos muy severos del síndrome de Raynaud, pérdida de un dedo.

5. FISIOPATOLOGIA DEL SINDROME DE RAYNAUD O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

La fase inicial que se observa es consecuencia del espasmo de las arteriolas y probablemente también de las vénulas. En esta fase es posible apreciar que la sangre no entra a los capilares, tomando la piel una coloración pálida.

En la fase de cianosis existe un estancamiento en la circulación de los vasos capilares, los que se hallan anormalmente dilatados. También se ha comprobado que puede existir un reflujo retrógrado de la sangre de las vénulas hacia los capilares.

En la fase de hiperhemia se aprecia la entrada de sangre a los capilares con recuperación de la normalidad del proceso circulatorio.

Ocasionalmente en la fase inicial del episodio puede observarse cianosis en lugar de la palidez.

6. CUADRO CLÍNICO DEL SINDROME O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

Las manifestaciones clínicas del síndrome de Raynaud se caracterizan por la aparición de episodios intermitentes de contracción de las pequeñas arterias, probablemente también de venas pequeñas, de las extremidades ante diversos estímulos, como el frío, emociones, etc.

Los cambios en la coloración de la piel son en los dedos de las manos y de los pies, la nariz, lengua y las orejas.

La crisis se inicia en la punta de los dedos y la fase de palidez tiene varios minutos de duración, y se presenta acompañada por trastornos parestésicos, sensación de pinchazos y frío.

Sigue luego la fase de cianosis, de duración variable, que desaparece con la aplicación de calor local o trasladarse el paciente a un ambiente de temperatura mas elevada.

Tras esta fase sigue una hiperhemia reactiva que se traduce por una coloración rojiza de los dedos, con sensación de calor en los mismos, aunque en ocasiones, la recuperación se produce sin pasar por la fase de rubicundez

7. DIAGNOSTICO Y EXAMENES DEL SINDROME O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

7.1 DIAGNOSTICO DEL SINDROME

Para diagnosticar este síndrome o fenómeno, el doctor puede hacer lo siguiente:

• Interrogarle sobre sus síntomas.
• Hacerle un reconocimiento médico general completo.
• Tomar muestras de sangre para descartar otras condiciones que presenten síntomas similares.
• Examinar sus dedos bajo un microscopio especial para buscar anormalidades de los vasos sanguíneos.
• Analizar su estado de salud durante varias visitas.

Según Allen y Brown (1932), el diagnóstico del fenómeno de Raynaud secundario se basa en los siguientes criterios:

• Ataques intermitentes de decoloración isquémica de las extremidades
• Ausencia de oclusiones arteriales orgánicas.
• Distribución bilateral.
• Los cambios tróficos, en caso de estar presentes, se limitan a la piel y en ningún caso consisten en gangrena.
• Ausencia de otras condiciones o enfermedades sistémicas que puedan desencadenar el fenómeno de Raynaud.
• Duración de más de dos años.

7.2 EXAMENES PARA DIAGNOSTICAR EL SINDROME

Son varias las pruebas que pueden utilizarse para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud. El método más exacto es la medida de la presión sanguínea digital mientras que se enfría el cuerpo, aunque se trata de un método laborioso y dificultoso.

La angiografía no suele estar indicada excepto en pacientes con ischemia digital persistente secundaria a arteriosclerosis, tromboangeitis obliterante o síndrome hipotenar.

Examen de estimulación al frío por síndrome de Raynaud, es una prueba que se utiliza para medir la temperatura de todos los dedos de la mano después de sumergirlos en un baño de agua helada. Los aspectos más importantes de este examen son:

• Forma en que se realiza el examen. Se coloca un sensor de calor sobre los dedos del paciente y se registra la temperatura, luego la mano se sumerge en agua helada durante 20 segundos, después de los cuales se retira para registrar la temperatura cada 5 minutos hasta que sea igual a la que había antes del baño.
• Preparación para el examen. Los adultos no necesitan preparación especial para este examen. En bebés y niños la preparación física y sicológica que se puede brindar para este o cualquier examen o procedimiento depende de la edad del niño, intereses, experiencias previas y grado de confianza del niño.
• Lo que se siente durante el examen. Puede haber cierto malestar cuando la mano está sumergida en el agua fría.
• Razones por las que se realiza el examen. Este examen constituye una herramienta valiosa para evaluar los trastornos de Raynaud.
• Valores normales. Generalmente la temperatura de los dedos vuelve a ser normal a los 15 minutos después de la exposición al agua fría.
• Significado de los resultados anormales. Si la temperatura de los dedos del paciente toma más de 20 minutos para regresar a los niveles que tenía antes del baño, esto indica la presencia de los trastornos de Raynaud.
• Cuáles Son Los Riesgos. No existen riesgos asociados con este examen.
• Consideraciones especiales. Este examen no debe realizarse si existe compromiso del flujo de sangre a los dedos o si los dedos están infectados

8. TRATAMIENTO DEL SINDROME O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

Si el trastorno es producido por otra enfermedad, con la resolución de ésta se logrará resolver también los síntomas del síndrome de Raynaud.

Es importante adoptar una serie de medidas tendientes a evitar la reaparición del cuadro, como protegerse del frío evitando lavarse con agua fría, usar guantes y medias abrigadas, etc. Debe evitarse también la ingesta de medicamentos como la ergotamina, beta bloqueantes y anticonceptivos orales, ya que podrían desencadenar nuevos episodios.

El abandono del hábito de fumar debe conseguirse en todos los casos porque la nicotina es una sustancia que induce la contracción de los vasos sanguíneos, con la consiguiente reaparición de los síntomas.

El tratamiento debe ser individualizado de acuerdo con las causas subyacentes del sindrome de Raynaud secundario y de la severidad de los síntomas.

Los pacientes con enfermedad de Raynaud no requieren tratamiento excepto consejos para que no se expongan al frío y para que lleven guantes y calcetines adecuados. Se recomienda cesar de fumar ya que el tabaco produce una vasoconstricción cutánea. Las técnicas de biofeedback pueden ocasionar una reducción de la frecuencia y severidad de los vasoespasmos.

La mayoría de las personas con fenómeno de Raynaud primario no requieren tratamiento medico, aunque muchas escogen tomar medicamentos durante los meses de invierno. Las personas con fenómeno de Raynaud secundario tienen riesgo de ulceraciones en las puntas de los dedos y tienden a tener una sintomatología activa durante todo el año.

8.1 MEDICAMENTOS

No hay medicamentos específicamente aprobados por la Administración de Fármacos y Alimentos para el tratamiento de esta enfermedad. Sin embargo, muchas medicinas empleadas para tratar alta presión o angina pectoris (dolor recurrente, usualmente en el pecho y el brazo izquierdo, causado por un repentino descenso de la presión sanguínea al corazón) son efectivas y seguras para tratar el fenómeno de Raynaud. Sin embargo, los fármacos eficaces en el tratamiento del síndrome o fenómeno de Raynaud son los antagonistas del calcio y los inhibidores del sistema nervioso simpático

• Antagonistas del calcio: la nifedipina en dosis de 10 mg dos veces al día es eficaz en el 50% de los casos. El diltiazem también parece ser efectivo, mientras que el verapamil no parece reducir la frecuencia ni la severidad del fenómeno de Raynaud. Otros antagonistas del calcio que han demostrado ser eficaces son la nicardipina, la felodipina y la isradipina.
• Inhibidores del sistema nervioso simpático: como la respuesta vasoconstrictora en respuesta al frío o al estrés emocional viene mediada por el sistema nervioso central, se han ensayado inhibidores como la reserpina, la prazosina, la guanetidina y la tolazolina. Se comunicado una mejoría del fenómeno de Raynaud en algunos pacientes con dosis de reserpina de 0.25 a 0.50 mg. De igual forma, la prazosina en dosis de 1 a 4 mg reduce la frecuencia del fenómeno de Raynaud, así como la guanetidina en dosis de 30 a 50 mg/día

Otros fármacos que se han utilizado con resultados variables han sido los antagonistas de la serotonina (como la ketanserina), los inhibidores del tromboxano A2, los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina y los nitratos.

Algunos de estos medicamentos pueden tener efectos secundarios como dolores de cabeza, palpitaciones, pérdida de memoria o mareos o retención de fluidos.

8.2 CIRUGIA

En casos severos, el médico puede recomendar cirugía para tratar el fenómeno de Raynaud. El procedimiento quirúrgico que se utiliza para tratarlo incluye el cortar los nervios que causan el estrechamiento de los vasos sanguíneos. Este procedimiento se hace principalmente en casos muy severos de formas secundarias del fenómeno de Raynaud.

9. MEDIDAS DE PREVENCION DEL SINDROME O FENOMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO

La prevención en casos del fenómeno de Raynaud secundario, es el de evitar daño a los tejidos. Se puede lograr esto protegiéndose del frío, protegiendo la piel y evitando factores agraviantes, tales como fumar y excesiva tensión emocional.

Si tiene un episodio del fenómeno de Raynaud, mantenga la calma y caliente todo su cuerpo al resguardarse del aire libre o poniéndose ropa caliente. Después siga los siguientes pasos:

• Caliente con cuidado los dedos de manos y pies tan pronto como pueda. Ayuda el poner las manos bajo los brazos.
• Mueva todos sus dedos. Muévase o camine alrededor para mantener la circulación de la sangre.
• Cuando sus manos empiecen a enfriarse, colúmpielas como si fuera a tirar una pelota.
• Remoje los dedos en agua tibia (no caliente), hasta que recuperen su color normal. No use una botella de agua caliente o bolsa caliente, que le puede dañar la piel.

9.1 PROTECCIÓN DEL FRÍO

Para evitar episodios del fenómeno de Raynaud, debe mantenerse caliente el cuerpo entero.

Siga los siguientes consejos para evitar enfriarse demasiado:

• Abríguese, especialmente durante la temporada de frío y cambios de temporada.
• Lleve capas de ropa holgada.
• Use sombrero durante el frío, porque su cuerpo pierde calor por el cuero cabelludo.
• Cubra su cara y orejas con una bufanda.
• Lleve botas y zapatos que no creen problemas cutáneos por ampollas.
• Use calcetines gruesos o varios calcetines.
• Use manoplas (con los dedos juntos), son más calientes que los guantes.
• Mantenga siempre un suéter consigo, incluso durante el verano. Lo puede necesitar en edificios con  demasiado aire acondicionado.
• Ponga sábanas de franela o varias mantas en su cama. Use una cobija eléctrica para calentar las sábanas antes de meterse en la cama, pero asegúrese de leer las instrucciones y seguirlas cuidadosamente. Si se le enfrían las manos o los pies mientras duerme, use guantes y calcetines.
• Conserve a temperatura agradable las habitaciones en que más está.
• Empiece a correr el agua de la bañera o ducha antes del momento de entrar para que el agua fría no le toque. Mantenga la puerta del baño cerrada de manera que el vapor caliente el cuarto.
• Pida ayuda a familiares y amigos. En el invierno, por ejemplo, deje que alguien más salga a recoger el periódico, o encienda el auto si el día está frío.
• Evite tareas domésticas que requieran poner sus manos en contacto con agua fría.
• Lleve guantes gruesos o manoplas para abrir la heladera o congelador tanto en la casa como en el supermercado.
• Use recipientes aislados, guantes o servilletas para coger bebidas o alimentos fríos.
• Enjuague y pele las verduras con agua tibia en vez de agua caliente.
• Aplique bolsas de agua caliente para complementar el uso de manoplas y ropa caliente.

9.2 PROTECCIÓN DE LA PIEL

La poca circulación puede resecar su piel. También puede hacer que  cortaduras, grietas o llagas tarden más de lo normal en sanar.

Las siguientes sugerencias pueden ayudarle a proteger su piel:

• Use lociones a base de lanolina cada día en manos y pies para evitar que la piel se parta o griete.
• Lávese con un jabón suave y cremoso. Limpie entre los dedos de manos y pies, pero no los remoje.
• Examine diariamente sus pies y manos para prevenir úlceras. Si se le hace una, manténgala limpia y cubierta. Vea al doctor inmediatamente.
• Proteja sus uñas. Use una loción para mantener las cutículas suaves. Corte con precaución sus uñas y límelas en curva al ras de los dedos.
• Cúbrase las manos para lavar trastes.
• Sea precavido cuando haga actividades que ejerzan presión en las yemas de los dedos, tales como tocar la guitarra o el piano. Este tipo de presión puede causar que los vasos sanguíneos se estrechen, disparando un episodio.
• Lleve ropa hecha de fibras naturales, como el algodón y la lana. Ellos alejan la humedad de su piel.

9.3 OTRAS SUGERENCIAS

• No fume. Fumar causa el estrechamiento de los vasos sanguíneos e incrementa los ataques del fenómeno de Raynaud.
• Hable con su doctor acerca de empezar un programa de ejercicio aeróbico.
• Trate de evitar la tensión emocional. Consulte con su médico técnicas de relajación que puedan ayudarle a reducir su nivel de estrés.
• Dado que ciertos fármacos estrechan los vasos sanguíneos, siempre notifique a sus médicos que padece el fenómeno de Raynaud y hablen sobre las medicinas. Trabaje conjuntamente con sus doctores para determinar cuáles fármacos son los que más le convienen.